据媒体报道，英国剑桥大学著名物理学家，现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一史蒂芬·霍金今日去世，享年76岁。他生于伽利略忌日，死于爱因斯坦的诞辰。巨星陨落，全网哀悼。

提到霍金，不得不提一种罕见疾病——“渐冻人症”。21岁的霍金患上肌肉萎缩性侧索硬化症（也叫运动神经元病（MND）），俗称“渐冻人症”，全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动。2014年风靡全球的“冰桶挑战赛”，目的也是让更多的人了解“渐冻人症”这一可怕疾病。

“渐冻人”：与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一

“渐冻人症”被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一。该病的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。患者发病之后，可能今天不能动的是腿，明天是手臂，后天到了手指，连控制眼球转动的微少肌肉也不例外，最终等待他们的是意识清醒的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

无确切治疗方案

目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因，也没有办法治疗。世界上通用的治疗方法是利用药物延缓该病的发展，让疾病发展慢一点，但不能根治。

发病率

在中国，目前为止统计到的数据为有20万“渐冻人”，实际上可能更多。该病发病率为十万分之二，多发生在40岁到50岁之间。

“渐冻人”患者如何麻醉

因“渐冻人”患者对非去极化肌松药特别敏感，且术中容易出现恶性高热，所以麻醉难度非常高。那么此类患者如何麻醉呢？现分享一篇中国医科大学附属盛京医院麻醉团队的“渐冻人”麻醉案例。

文章来源：新青年麻醉论坛

作者：中国医科大学附属盛京医院麻醉科杜英杰

 

患者孙某，男，51岁，欲在全麻下行右侧腹股沟疝修补术。患者合并有高血压、糖尿病，该患者经过北京协和医院、301医院、阜外医院等多家医院确诊为运动神经元病，即“渐冻人”。

“渐冻人”术中麻醉需要特别注意：因为此类病人对非去极化肌松药特别敏感，因此建议使用无肌松药吸入麻醉。且该类患者术中容易出现恶性高热，术前准备需特别全面。术前交代时需与家属充分交代围术期呼吸系统并发症。围术期有加重病情可能，可能影响到吞咽、构音、呼吸，严重时可导致呼吸肌受累，导致呼吸衰竭，必要时可能需长时间机械通气，甚至入重症监护病房（ICU）治疗。

请示了主任医师后最终采用的是使用适量镇痛药后，无肌松药吸入七氟醚诱导，在最低肺泡有效浓度（minimum alveolar concentration，MAC）值维持到2.0左右，持续约5分钟后患者自助呼吸消失，使用双管喉罩进行全麻。术中泵入丙泊酚和瑞芬太尼，同时合并吸入七氟醚进行静吸复合麻醉。手术完成后，停止泵入丙泊酚及瑞芬太尼，停止吸入七氟醚，拔出喉罩之前不对患者进行任何刺激，本例患者完全清醒后且自主呼吸规律有力后顺利拔出喉罩，此时与患者交流完全正常。术后入麻醉术后恢复室（post-anesthesia care unit，PACU）进行监护，患者意识清醒，呼吸正常，且在脱氧情况下氧饱和度完全正常后回病房治疗。

最后，愿霍金一路走好！愿天堂没有疾病折磨！希望“渐冻人症”这一罕见可怕的疾病能被更多的人关注。

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